“V tem primeru bolezen zdravimo tako, da bolniku poskusimo čimbolj pozdraviti osnovno pljučno ali srčno bolezen. Če s tem ne uspemo izboljšati vsebnosti kisika v krvi, uvedemo trajno zdravljenje s kisikom na domu,” pojasnjuje doc. dr. Barbara Salobir s Kliničnega oddelka za pulmologijo in alergijo UKC Ljubljana in doda, da o tej vrsti pljučne hipertenzije danes ne bomo govorili. Govorili bomo o redkejših oblikah pljučne hipertenzije in to zato, ker imamo sedaj nove možnosti zdravljenja.
Katere so redkejše oblike pljučne hipertenzije in kako nastanejo?
Nekatere redkejše oblike pljučne hipertenzije, za katere imamo sedaj nove načine zdravljenja, nastanejo zaradi bolezni samih žil v sklopu sistemskih bolezni veziva, zaradi strdkov, ki ob akutni pljučni emboliji zamašijo pljučne arterije in se kasneje ne raztopijo, kot se običajno zgodi pri večini bolnikov s pljučno embolijo, zaradi prirojenih srčnih hib, ki spremenijo tok krvi skozi srce in pljuča ali zaradi še nepoznanih razlogov (v tem primeru govorimo o idiopatski pljučni arterijski hipertenziji ali družinski pljučni arterijski hipertenziji, če zboli v družini več družinskih članov). Do pred kratkim o teh oblikah pljučne hipertenzije nismo veliko govorili, saj bolnikom razen s simptomatskim zdravljenjem tudi nismo mogli pomagati. V zadnjih desetih letih pa je prišlo do velikega napredka v spoznanjih o mehanizmih njenega nastanka in razvoja novih zdravil, ki jih lahko uporabljamo za zdravljenje. Sočasno z zdravili pa se je razvila tudi zahtevna kirurška tehnika, pljučna endarteriektomija, ki lahko bolnike s pljučno hipertenzijo zaradi strdkov v pljučnih arterijah, trajno ozdravi.
Kdo najpogosteje zboleva? Ali je starost dejavnik tveganja?
Za temi oblikami pljučne hipertenzije zbolevajo večinoma mladi ljudje. Bolezen se najpogosteje začne med 20. in 30. letom starosti, po 40.- tem letu starosti je redka. Le pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertnzijo zaradi kroničnih pljučnih trombembolizmov je starostna meja višja. Saj je starost kot taka je eden od dejavnikov tveganja za vensko trombozo (nastajanje strdkov v venah), ki v določenem deležu lahko povzroči tudi pljučno embolijo in kronično trombembolično pljučno hipertenzijo. Ta bolezen se pojavi pri približno 5 odstotkih bolnikov, ki so utrpeli pljučno embolijo. Prognoza bolnikov s temi oblikami pljučne hipertenzije je slaba. Še pred nekaj leti, pred dobo pljučne endarteriektomije in novih zdravil, je v treh letih od postavitve diagnoze (ki je bila ponavadi pozna) umrla polovica bolnikov. Zdaj je triletno preživetje po nekaterih ocenah že skoraj 80 odstotno.
Kakšni so bolezenski znaki kronične trombembolične pljučne hipertenzije in ali jih bolniki povezujejo s pravim vzrokom?
Bolezenski znaki niso specifični in zato je diagnosticiranje pogosto odmaknjeno v fazo, ko je bolezen že napredovala. Na začetku je bolnik utrujen, ima občutek, da mu zmanjkuje kondicije. Simptome pripisuje premajhni telesni aktivnosti, debelosti in drugim vzrokom. Potem bolnik prvič ob telesnem naporu izgubijo zavest. Ob telesnem naporu kri zaradi zamašenih žil ne more skozi pljuča v levo srce, sistemski pritisk pade in bolnik kolabira. Zaradi povečanega pritiska v pljučnih arterijah desno srce ves čas intenzivno dela in popusti. Pojavijo se znaki desnostranskega srčnega popuščanja: otekanje nog, otekanje trebuha… . Lahko se začne pojavljati krvavkasto izkašljevanje. Tudi osebni zdravniki včasih težko prepoznajo bolezen, saj dolgo časa v mirovanju bolniki nimajo nobenih težav in so vse priskave vključno s sistemskim pritiskom, srčnim utripom in izvidom pregleda pljuč in srca normalne, tudi ekg na začetku bolezni sprememb ne pokaže.«
Ali trombembolično pljučno hipertenzijo vedno najprej zdravite z zdravili ali bolnike takoj napotite na operacijo (pljučno endarteriektomijo)?
Za bolnike s trombembolično pljučno hipertenzijo je pomembno, da se po postavitvi diagnoze in ko mine nevarnost ponavljanja strdkov (tri mesece do pol leta po zadnjem akutnem dogodku) oceni, ali je bolezen operabilna. Vsak bolnik je predstavljen zdravnikom našega oddelka, ki presodijo, ali je kandidat predstavitev kolegom kirurgom v Akademski bolnišnici na Dunaju, ki operacijo opravijo. Dosedaj sta bila uspešno operirana dva naša bolnika, še sedem jih bo v kratkem.
Kaj je bolnikom prinesla pljučna endarteriektomija in kako poteka?
Pljučna endarteriektomija je bolnikom prinesla možnost popolne ozdravitve. Gre za velik kirurški poseg, precej podoben operaciji na srčnih žilah. Vendar v nekaterih pogledih še mnogo bolj zahteven. Kirurgi odprejo pljučne arterije in iz njih izluščijo strdke. Če operacija uspe, pritisk v pljučnem žilju pade, v roku enega leta pa se tudi vse ostale funkcije izboljšajo. Popravi se prej preobremenjeno srce in pljučno žilje in bolnik velja za ozdravljenega. Le natikoagulacijsko zdravljenje mora biti zelo dobro urejeno in doživljenjsko, da se bolezen ne ponovi.
Kakšne pogoje mora izpolnjevati bolnik, da je kandidat za poseg?
Bolezen ni operabilna takrat, ko so strdki preveč periferno, v drobnejših žilah, ki kirurgu niso več dostopne, ali če ima pridružene bolezni, zaradi katerih je poseg preveč tvegan. Med operacijo, ki traja nekaj ur, bolnika dvakrat po 20 minut popolnoma »izklopijo« in je klinično mrtev. Ne delata mu ne srce ne pljuča. Da to obdobje možgani prestanejo brez okvar, bolnika ohladijo na 20 stopinj celizija. Poseg mora zelo hitro in natančno opravljati zelo izkušen kirurg. Najprej izlušči strdke iz enega pljučnega krila, potem se bolnika ponovno priklopi na zunajtelesni krvni obtok in se ga oksigenira. Sledi novi »popolni odklop« za 20 minut in luščenje strdkov še iz žil drugega pljučnega krila.
V času, ko kirurg “čisti” žile, je torej tudi izvenkrvni telesni obtok izključen?
Da.
Katera faza posega pa je najbolj kritična?
Najbolj kritično je pooperativno obdobje: prvih nekaj dni po operaciji. Takrat so bolniki običajno v umetni komi in na respiratorju.
Ali starost bolnika vpliva na to, ali je kandidat za poseg?
Predvsem je pomembna biološka starost bolnika. Pri presaditvi pljuč je deklarativno postavljena starostna meja, preko katere se ne gre. Pri pljučni endarteriektomiji je bolnik lahko star tudi 70 let, vendar ne sme imeti pridruženih bolezni (srčnih, pljučnih, ledvičnih ali jetrnih) in ne sme biti predebel. Debelost izjemno poveča tveganje za zaplete tako pri presaditvi pljuč kot pri pljučni endarteriektomiji.
